什么是遗传性多种外生糖?

遗传性多发性外生糖(HME),也称为多发性骨软骨瘤病或多发性异性外生糖(MHE),是一种遗传性疾病,会影响骨骼生长。 良性肿瘤,也称为外生性肿瘤,形成于骨骼的生长中心。 肿瘤的大小,位置和数量因人而异。

遗传性多生化激素的大多数病例都涉及许多肿瘤的形成,主要是在儿童期和青春期。 肿瘤可以在任何骨骼上生长,但最常见于长骨,肩blade骨和骨盆。 尽管HME是遗传病,是通过患病父母的基因传递的,但通常在出生时就没有生长。 这种成长通常在孩子12岁之前出现。

在生长中心的骨头末端附近发现了肿瘤。 它们的位置导致骨骼生长不良。 因此,孩子的成长发育迟缓。 在许多情况下,这些肿瘤会随着孩子的成长而继续增长,但是一旦该人成年并且骨骼停止生长,它们就会停止出现。

患者经常会发现遗传性多发性骨赘既麻烦又痛苦。 意外撞伤时,关节的生长会很痛苦。 手臂和腿部可能向内弯曲,这可能不舒服。 刚度也是常见的。 在某些情况下,神经和腱可被压迫,这会影响运动,并经常需要进行手术修复以避免损伤。

遗传性多个外生糖的许多情况不需要重大治疗。 对于引起问题的情况,手术切除是常见的选择。 对于没有即时行动问题的患者,物理疗法可以帮助患者学习如何补偿运动范围的差异。

有必要由专家进行定期监控。 医生必须能够密切注视孩子的成长,尤其是监视任何新的成长及其位置。 如果医生认为病情增长可能会引起问题或有潜在问题,则可以事先将其清除。

经历疼痛和僵硬的患者可以从疼痛管理中受益。 通常可以通过交替进行冷热疗法来控制遗传性多个外生骨痛的疼痛。 但是,有时需要止痛药。

还必须仔细监测遗传性多个外生糖,以确保非癌性生长不会变得恶性。 当良性生长变成软骨肉瘤时,发生罕见的病例。 在这一点上,需要去除和癌症治疗。 大多数已经变成癌症的病例都发生在没有新生长的成年人中。

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