什么是恶性高热?

恶性体温过高症(MH),也称为恶性体温过高综合症(MHS),是在全身麻醉后出现的罕见遗传病。 对这种潜在致命疾病的治疗以减轻发作性症状为中心,以预防可能包括器官损伤和脑功能受损的并发症。 如果不及时治疗,恶性高热可能导致器官衰竭和过早死亡。

恶性高热患者在服用某些全麻药(例如地氟醚,甲氧基氟烷和七氟醚)时会发生不利的生理反应。 通常以吸入剂的形式使用,一旦药物进入个体系统,这种麻醉剂就会引起心跳加快或不规则。 在大多数情况下,只有在麻醉后才发现不良反应。 一些患有恶性高热的人在麻醉后可能会出现极高的温度,需要立即使用冷却材料以降低发烧并防止脑部损伤。 MH的其他症状包括肌肉僵硬和肾功能受损导致尿液变色。

许多发展为这种严重疾病的人都有家族病史或麻醉药致死。 被诊断患有MHS的人通常至少有一位父母作为该病的携带者。 患有MH的个体具有遗传细胞突变,当他或她暴露于某些麻醉药物或在某些情况下,由于极端温度或极端身体压力引起的生理压力时,就会触发钙和钾的无限制释放。

在MH发作期间,钙从肌肉中的快速释放实质上会引起肌肉痉挛和僵硬,同时会消耗正常肌肉功能所需的能量。 细胞能量的损失会触发肌肉衰弱的发作以及钾向血液中的无规释放。 钾的引入由于腐烂的肌肉组织释放的肌红蛋白色素沉着的丧失而变得更加复杂。 两者的组合会对心血管和肾脏功能产生不利影响。

如果一个人被怀疑具有导致恶性高热的基因突变或知道其家族史,则他或她可能会接受基因测试以验证负责MH呈递的ryanodine受体1(RYR1)基因的存在。 。 尽管最常在服用麻醉药后诊断出该病,但仍可以进行一些测试来评估其MH发作后的病情。 可以执行尿肌红蛋白以评估肌肉状况并检查是否有任何变质,如尿中肌红蛋白的存在所表明的。 另外,可以进行代谢检查以评估个体的肝和肾功能。

MH的治疗完全取决于症状的表现和严重程度。 大多数人的体温都很高,因此必须立即采取措施降低温度,以防止永久性器官损害。 在这种情况下,可以在个人身上放一条凉毛巾或毯子,以帮助降低其体温。 可以使用肌肉松弛药和神经阻滞剂,例如丹特林和β阻滞剂,以缓解肌肉痉挛和调节个人的心律。 可以静脉注射其他液体以防止脱水并支持适当的器官功能。

可以通过了解自己的家庭病史来预防恶性高热发作。 那些亲戚已被诊断出患有MHS或因与此疾病相关的并发症而死亡的人,应告知医生。 有可能在恶性高热存在下完全安全并且不会触发MH发作的麻醉药,例如维库溴铵,一氧化二氮和丙泊酚。

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