什么是肾母细胞瘤?

肾母细胞瘤是一种在肾脏中发展的癌症。 这种癌症也称为Wilms肿瘤,是儿童中最常见的肾癌类型。 在1950年代和1960年代,大多数肾母细胞瘤儿童的预后很差,但是在随后的几十年中,这种癌症的治疗已取得了显着进展。 现在,Wilms肿瘤治疗的成功率约为90%,这在很大程度上是由于手术与放射疗法或化学疗法相结合的实践。

肾母细胞瘤的全球发病率为每100,000人0.8例。 大多数患有这种癌症的儿童被诊断为三至四岁。 儿童通常仅在一个肾脏中患有肿瘤。 在大约6%的病例中,两个肾脏都长有肿瘤。 通常,癌症的发展是自发的。 但是,有时它可能是先天性无虹膜综合症的一部分,其中威尔姆斯肿瘤的风险与眼部疾病(如白内障和青光眼)有关。 尽管易感性提高并不能保证给定的个体会患上这种癌症,但对这种类型的癌症的易感性也可以遗传遗传。

许多类型的癌症是由肿瘤抑制基因的突变引起的。 这些基因在正常运行时可降低细胞癌变的风险。 具有许多功能的许多不同基因可以充当肿瘤抑制基因。 与肾母细胞瘤相关的基因在胎儿肾脏发育过程中是活跃的,但在出生后却相对失活。 该基因中的突变促进细胞变化,从而导致Wilms肿瘤的发展。

肾母细胞瘤的常见症状是腹痛,腹部有肿块。 许多儿童还发烧,贫血或尿中带血。 可能的并发症包括转移,通常发生在一只肺中。 此外,Wilms肿瘤有破裂的危险,这可能导致肾脏出血和癌细胞在整个腹部的扩散。

被诊断患有威尔姆斯肿瘤的儿童通常会接受手术切除肿瘤,或者必要时切除整个肾脏。 该手术后进行化学疗法以确保杀死所有癌细胞。 在极少数情况下,放射治疗可以替代地用作后续治疗。 但是,通常,用于治疗该癌症的既定方案是手术和化学疗法与一组特定的药物。 最常用于治疗癌症的化疗药物是阿霉素,长春新碱和放线菌素。

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