Was ist bösartige Hyperthermie?

Maligne Hyperthermie (MH), auch als malignes Hyperthermiesyndrom (MHS) bezeichnet, ist eine seltene genetische Erkrankung, die sich nach der Verabreichung eines Vollnarkotikums darstellt. Die Behandlung dieses potenziell tödlichen Zustands konzentriert sich auf die sofortige Linderung von episodischen Symptomen, um Komplikationen vorzubeugen, zu denen Organschäden und Funktionsstörungen des Gehirns gehören können. Unbehandelt kann bösartige Hyperthermie zu Organversagen und vorzeitigem Tod führen.

Personen mit maligner Hyperthermie reagieren physiologisch nachteilig auf die Verabreichung bestimmter Vollnarkosemittel wie Desfluran, Methoxyfluran und Sevofluran. Im Allgemeinen als Inhalationsmittel verabreicht, können solche Anästhetika einen erhöhten oder unregelmäßigen Herzschlag auslösen, sobald die Arzneimittel in das System des Individuums gelangen. In den meisten Fällen wird die Nebenwirkung erst nach der Narkose entdeckt. Einige Personen mit bösartiger Hyperthermie können nach der Verabreichung eines Anästhetikums eine extrem hohe Temperatur entwickeln, die die sofortige Anwendung von Kühlungsmaterialien erfordert, um ihr Fieber zu senken und Hirnschäden zu verhindern. Zusätzliche Anzeichen für MH sind Muskelsteifheit und Urinverfärbung infolge einer Nierenfunktionsstörung.

Viele, die diesen ernsten Zustand entwickeln, haben eine Familiengeschichte der Störung oder des Betäubungsmittel-verursachten Todes. Diejenigen, bei denen MHS diagnostiziert wird, haben im Allgemeinen mindestens einen Elternteil, der Träger der Krankheit ist. Personen mit MH besitzen eine genetische Zellmutation, die die ungehinderte Freisetzung von Kalzium und Kalium auslöst, wenn sie bestimmten Anästhetika oder in einigen Fällen physiologischen Belastungen ausgesetzt sind, die durch extreme Temperaturen oder extreme körperliche Belastungen hervorgerufen werden.

Die schnelle Freisetzung von Kalzium aus den Muskeln während einer MH-Episode führt im Wesentlichen zu Muskelkrämpfen und -versteifungen, während die für eine ordnungsgemäße Muskelfunktion erforderliche Energie aufgebraucht wird. Die verlorene Zellenergie löst den Beginn des Muskelabbaus und die ungeregelte Freisetzung von Kalium in den Blutkreislauf aus. Die Einführung von Kalium wird zusätzlich durch den Verlust der Myoglobinpigmentierung verstärkt, die durch das zerfallende Muskelgewebe freigesetzt wird. Die Kombination der beiden wirkt sich nachteilig auf die Herz-Kreislauf- und Nierenfunktion aus.

Wenn bei einer Person der Verdacht besteht, dass die genetische Mutation für die maligne Hyperthermie verantwortlich ist, oder wenn sie Kenntnis von einer Familienanamnese hat, kann sie einem Gentest unterzogen werden, um das Vorhandensein des Ryanodin-Rezeptor-1-Gens (RYR1) nachzuweisen, das für die Präsentation von MH verantwortlich ist . Obwohl der Zustand am häufigsten nach der Verabreichung eines Anästhetikums diagnostiziert wird, gibt es Tests, die durchgeführt werden können, um den Zustand des Individuums nach seiner MH-Episode zu bewerten. Ein Urin-Myoglobin kann durchgeführt werden, um den Zustand der Muskeln zu beurteilen und auf eine Verschlechterung zu prüfen, die durch das Vorhandensein von Myoglobin im Urin angezeigt wird. Zusätzlich kann ein Stoffwechsel-Panel durchgeführt werden, um die Leber- und Nierenfunktion des Individuums zu bewerten.

Die Behandlung von MH hängt vollständig von der Symptompräsentation und der Schwere der Erkrankung ab. Die meisten Menschen leiden unter einer extrem hohen Temperatur, die sofortige Maßnahmen zur Reduzierung erforderlich macht, um dauerhafte Organschäden zu vermeiden. In solchen Fällen kann ein kühles Handtuch oder eine kühle Decke über die Person gelegt werden, um die Körpertemperatur zu senken. Muskelrelaxantien und Nervenblocker-Medikamente wie Dantrolen und Beta-Blocker können verabreicht werden, um Muskelkrämpfe zu lindern und den Herzrhythmus des Patienten zu regulieren. Zusätzliche Flüssigkeiten können intravenös verabreicht werden, um eine Dehydrierung zu verhindern und die ordnungsgemäße Organfunktion zu unterstützen.

Maligne Hyperthermie-Episoden können durch das Bewusstsein über die familiäre Krankengeschichte verhindert werden. Personen mit Verwandten, bei denen MHS diagnostiziert wurde oder die an Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Störung gestorben sind, sollten ihren Arzt informieren. Es gibt Anästhetika, die bei Vorliegen einer bösartigen Hyperthermie verabreicht werden können, die völlig ungefährlich sind und keine MH-Episode auslösen, wie Vecuronium, Distickstoffoxid und Propofol.

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