Was ist ein Nephroblastom?

Das Nephroblastom ist eine Krebsart, die sich in den Nieren entwickelt. Dieser Krebs wird auch als Wilms-Tumor bezeichnet und ist die häufigste Art von Nierenkrebs, die bei Kindern auftritt. In den 1950er und 1960er Jahren hatten die meisten Kinder mit Nephroblastom eine sehr schlechte Prognose, aber die Behandlung des Krebses hat sich in den vergangenen Jahrzehnten erheblich verbessert. Die Erfolgsrate für die Wilms-Tumorbehandlung liegt nun bei ungefähr 90%, was hauptsächlich auf die Praxis der Kombination von Operation mit Strahlentherapie oder Chemotherapie zurückzuführen ist.

Nephroblastom hat eine globale Inzidenzrate von 0,8 Fällen pro 100.000 Menschen. Die meisten Kinder mit diesem Krebs werden im Alter zwischen drei und vier Jahren diagnostiziert. Kinder haben häufig Tumoren nur in einer Niere; In rund 6% der Fälle wachsen Tumore in beiden Nieren. Typischerweise ist die Entwicklung des Krebses spontan; Manchmal kann es jedoch im Rahmen eines Syndroms wie einer angeborenen Aniridie auftreten, bei dem das Risiko eines Wilms-Tumors mit Augenerkrankungen wie Katarakten und Glaukomen zusammenhängt. Die Anfälligkeit für diese Art von Krebs kann auch genetisch vererbt werden, obwohl eine erhöhte Anfälligkeit nicht garantiert, dass eine bestimmte Person den Krebs entwickelt.

Viele Krebsarten werden durch Mutationen in Tumorsuppressorgenen verursacht. Dies sind Gene, die bei korrekter Funktion das Risiko verringern, dass Zellen krebsartig werden. Viele verschiedene Gene mit einem breiten Funktionsspektrum können als Tumorsuppressorgene fungieren. Das mit dem Nephroblastom verbundene Gen ist während der fetalen Nierenentwicklung aktiv, nach der Geburt jedoch relativ inaktiv. Eine Mutation in diesem Gen fördert zelluläre Veränderungen, die zur Entstehung eines Wilms-Tumors führen können.

Häufige Symptome des Nephroblastoms sind Bauchschmerzen und das Vorhandensein eines Klumpens im Bauchraum. Viele Kinder haben auch Fieber, Anämie oder Blut im Urin. Mögliche Komplikationen sind Metastasen, die häufig in einer Lunge auftreten. Darüber hinaus besteht bei einem Wilms-Tumor die Gefahr eines Bruchs, der zu Nierenblutungen und zur Ausbreitung von Krebszellen im gesamten Bauchraum führen kann.

Kinder, bei denen Wilms-Tumore diagnostiziert wurden, werden normalerweise operiert, um den Tumor oder, falls erforderlich, eine ganze Niere zu entfernen. Dieser Operation folgt eine Chemotherapie, um sicherzustellen, dass alle Krebszellen abgetötet werden. In seltenen Fällen kann eine Strahlentherapie stattdessen als Nachbehandlung eingesetzt werden. Im Allgemeinen ist das etablierte Protokoll zur Behandlung dieses Krebses jedoch die Operation und Chemotherapie mit einem bestimmten Satz von Arzneimitteln. Die am häufigsten zur Behandlung des Krebses verwendeten Chemotherapeutika sind Doxorubicin, Vincristin und Dactinomycin®.

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