¿Qué es la hipertermia maligna?

La hipertermia maligna (MH), también conocida como síndrome de hipertermia maligna (MHS), es una condición genética rara que se presenta después de la administración de un anestésico general. El tratamiento para esta afección potencialmente mortal se centra en el alivio inmediato de los síntomas episódicos para prevenir complicaciones que pueden incluir daño a los órganos y deterioro de la función cerebral. Si no se trata, la hipertermia maligna puede provocar insuficiencia orgánica y muerte prematura.

Las personas con hipertermia maligna experimentan una reacción fisiológica adversa a la administración de ciertos medicamentos anestésicos generales, como desflurano, metoxiflurano y sevoflurano. Generalmente administrados como inhalantes, tales anestésicos pueden inducir un latido cardíaco elevado o irregular una vez que los medicamentos ingresan al sistema del individuo. En la mayoría de los casos, la reacción adversa no se descubre hasta después de que se haya administrado el anestésico. Algunas personas con hipertermia maligna pueden desarrollar una temperatura extremadamente alta después de la administración anestésica que requiere la aplicación inmediata de materiales refrigerantes para reducir la fiebre y prevenir el daño cerebral. Los signos adicionales de MH incluyen rigidez de los músculos y decoloración de la orina como resultado de la insuficiencia renal.

Muchos de los que desarrollan esta grave afección tienen antecedentes familiares del trastorno o muerte inducida por anestesia. Quienes son diagnosticados con MHS generalmente tienen al menos un padre que es portador de la enfermedad. Las personas con MH poseen una mutación celular genética que desencadena la liberación sin restricciones de calcio y potasio cuando está expuesto a ciertos medicamentos anestésicos o, en algunos casos, al estrés fisiológico inducido por temperaturas extremas o tensión física extrema.

La liberación rápida de calcio de los músculos durante un episodio de HM esencialmente provoca convulsiones musculares y rigidez mientras agota la energía necesaria para la función muscular adecuada. La pérdida de energía celular desencadena la aparición de la descomposición muscular y la liberación no regulada de potasio en el torrente sanguíneo. La introducción de potasio se ve agravada por la pérdida de pigmentación de mioglobina liberada por los tejidos musculares en descomposición. La combinación de los dos afecta negativamente la función cardiovascular y renal.

Si se sospecha que un individuo tiene la mutación genética responsable de la hipertermia maligna o tiene conocimiento de antecedentes familiares, puede someterse a pruebas genéticas para verificar la presencia del gen del receptor de rianodina 1 (RYR1) responsable de la presentación de MH . Aunque la afección se diagnostica con mayor frecuencia después de la administración de un medicamento anestésico, existen pruebas que pueden administrarse para evaluar la afección del individuo después de su episodio de HM. Se puede realizar una mioglobina en la orina para evaluar la condición de los músculos y verificar si hay algún deterioro, como lo indica la presencia de mioglobina en la orina. Además, se puede realizar un panel metabólico para evaluar la función hepática y renal del individuo.

El tratamiento para la HM depende completamente de la presentación y gravedad de los síntomas. La mayoría de las personas se presentan con una temperatura extremadamente alta que requiere medidas inmediatas para reducirla y evitar daños permanentes en los órganos. En tales casos, se puede colocar una toalla o manta fría sobre el individuo para ayudarlo a bajar la temperatura de su cuerpo. Se pueden administrar medicamentos relajantes musculares y bloqueadores nerviosos, como dantroleno y betabloqueantes, para aliviar los espasmos musculares y regular el ritmo cardíaco del individuo. Se pueden administrar líquidos adicionales por vía intravenosa para prevenir la deshidratación y apoyar la función adecuada del órgano.

Los episodios de hipertermia maligna pueden prevenirse mediante la conciencia sobre el historial médico familiar de uno. Aquellos con familiares que han sido diagnosticados con MHS o fallecieron debido a complicaciones asociadas con este trastorno deben informar a su médico. Existen medicamentos anestésicos que pueden administrarse en presencia de hipertermia maligna que son completamente seguros y no desencadenarán un episodio de HM, como vecuronio, óxido nitroso y propofol.

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