¿Qué es un prión?

Un prión es un agente infeccioso no vivo hecho de proteínas mal plegadas. Puede reproducirse haciendo que las proteínas normales y saludables se plieguen mal con la ayuda de la maquinaria biológica de su huésped, como un virus. "Prión" es la abreviatura de "partícula infecciosa proteica".

La idea de un agente infeccioso que carece de ácidos nucleicos para la reproducción se encontró inicialmente con escepticismo cuando se propuso la idea en los años 60, porque tal fenómeno nunca se había observado antes. Si bien las entidades basadas en ácido nucleico se conocen bien, el mecanismo de reproducción entre los priones aún no está del todo claro. Los priones encontrados en animales infectan exclusivamente el cerebro, son fatales e intratables. Se han descubierto priones en hongos, pero en lugar de dañarlos, se teoriza que pueden desempeñar un papel simbiótico en el sistema inmune del hongo.

Los priones son responsables del brote de la enfermedad de las vacas locas en Gran Bretaña a principios de los años 00, que condujo a la destrucción de miles de ganado, y al temor internacional sobre la posibilidad de que la enfermedad se propague de los bovinos a los humanos. La proteína priónica no se aisló hasta 1982, cuando Stanley B. Prusiner la descubrió y acuñó el término. Fue galardonado con el Premio Nobel de fisiología o medicina en 1997 por su descubrimiento.

Uno de los primeros casos de enfermedad a base de priones que se investigó fue la tembladera , una enfermedad que ocurre entre las ovejas y las cabras. Esta enfermedad se conocía desde el siglo XVIII, pero no fue hasta los años 60 que los científicos comenzaron a sospechar que la tembladera no era una enfermedad típica, que se reproducía fuera de los medios habituales de los ácidos nucleicos. La tembladera, como la mayoría de las enfermedades basadas en priones, es fatal para el animal que infecta y causa síntomas horribles antes de la muerte. El nombre de la enfermedad proviene del comportamiento perturbador de las ovejas infectadas, para raspar su vellón contra las rocas. El prión también causa incapacidad para caminar, colapso convulsivo y excesivo chasquido de labios.

Los priones son responsables de enfermedades incluidas en la clase conocida como encefalopatía espongiforme transmisible . (El nombre científico de la enfermedad de las vacas locas es encefalopatía espongiforme bovina ). La enfermedad se llama así porque hace que el cerebro de la víctima se degenere en una consistencia similar a una esponja.

La mayoría de los priones no son transmisibles entre especies, pero se han reportado casos de humanos que contraen una versión de la enfermedad llamada vCJD, con 4 muertes ocurridas en la ciudad de Armthorpe en el Reino Unido. Informes como estos llevaron al terror mundial que acompaña a la enfermedad de la vaca loca. Desde el brote, se han reportado varias docenas de casos de infección por priones en una variedad de países alrededor del mundo, como Japón, pero muchos de los grandes países productores de ganado permanecen libres de enfermedades. La industria de la carne en los Estados Unidos sufrió terriblemente cuando las noticias de la enfermedad llegaron a las costas estadounidenses, aunque la probabilidad de que un prión bovino infecte a un humano es increíblemente pequeña.

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