Qu'est-ce que les exostoses multiples héréditaires?

Les exostoses multiples héréditaires (HME), également connues sous le nom d'ostéochondromatose multiple ou d'exostoses multiples héréditaires (MHE), est une maladie génétique qui affecte la croissance des os. Des tumeurs bénignes, également appelées exostoses, se forment sur les centres de croissance des os. La taille, l'emplacement et le nombre de tumeurs varient d'une personne à l'autre.

La plupart des cas d’exostoses multiples héréditaires entraînent la formation de nombreuses tumeurs, principalement pendant l’enfance et au début de l’adolescence. Les tumeurs peuvent se développer sur n’importe quel os, mais on les trouve le plus souvent sur les os longs, les omoplates et le bassin. Bien que l'HME soit une maladie héréditaire transmise par les gènes d'un parent atteint, les excroissances ne sont généralement pas retrouvées à la naissance. Les excroissances apparaissent généralement avant que l'enfant atteigne l'âge de 12 ans.

Les tumeurs se trouvent près des extrémités des os, dans les centres de croissance. Leur emplacement entraîne une croissance osseuse médiocre. La croissance d'un enfant est donc retardée. Dans de nombreux cas, ces tumeurs continuent à se développer au fur et à mesure que l'enfant grandit, mais cessent d'apparaître une fois que la personne a atteint l'âge adulte et que les os cessent de grandir.

Les patients trouvent souvent les exostoses multiples héréditaires gênantes et douloureuses. Les excroissances sur les articulations peuvent être douloureuses lorsqu'elles sont heurtées accidentellement. Les bras et les jambes peuvent s'incliner vers l'intérieur, ce qui peut être inconfortable. La raideur est également courante. Dans certains cas, les nerfs et les tendons peuvent être comprimés, ce qui affecte le mouvement et nécessite souvent une réparation chirurgicale pour éviter des dommages.

De nombreux cas d'exostoses multiples héréditaires ne nécessitent pas de traitement majeur. Pour les cas qui posent des problèmes, l'ablation chirurgicale est l'option la plus courante. Chez les patients ne présentant pas de problèmes de mobilité immédiats, la thérapie physique peut aider les patients à apprendre à compenser les différences d'amplitude de mouvement.

Un suivi régulier par un spécialiste est nécessaire. Les médecins doivent pouvoir surveiller de près l'évolution de la croissance des enfants, en particulier en surveillant les nouvelles croissances et leur localisation. Si un médecin constate qu'une croissance peut poser un problème ou est susceptible de poser problème, elle peut être supprimée au préalable.

Les patients souffrant de douleur et de raideur peuvent bénéficier de la gestion de la douleur. La douleur causée par les exostoses multiples héréditaires peut généralement être traitée avec une thérapie alternée entre le chaud et le froid. Parfois, cependant, des médicaments contre la douleur sont nécessaires.

Une surveillance attentive des exostoses multiples héréditaires est également nécessaire pour s'assurer que les excroissances non cancéreuses ne deviennent pas malignes. Des cas rares se sont produits lorsqu'une croissance bénigne devient un chondrosarcome. À ce stade, le retrait et le traitement du cancer sont nécessaires. La plupart des cas devenus cancéreux se sont produits chez des adultes qui n'ont pas eu de nouvelle croissance.

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