Qu'est-ce que l'hyperthermie maligne?

L'hyperthermie maligne (MH), également appelée syndrome d'hyperthermie maligne (MHS), est une affection génétique rare qui se présente après l'administration d'un anesthésique général. Le traitement de cette maladie potentiellement mortelle est centré sur le soulagement immédiat des symptômes épisodiques afin de prévenir les complications pouvant inclure des lésions organiques et une altération de la fonction cérébrale. L'hyperthermie maligne, si elle n'est pas traitée, peut entraîner une défaillance d'organe et un décès prématuré.

Les personnes atteintes d'hyperthermie maligne présentent une réaction physiologique indésirable à l'administration de certains médicaments anesthésiques généraux, tels que le desflurane, le méthoxyflurane et le sévoflurane. Généralement administrés sous forme d'inhalant, de tels anesthésiques peuvent induire un rythme cardiaque élevé ou irrégulier une fois que les médicaments ont pénétré dans le système de l'individu. Dans la plupart des cas, l’effet indésirable n’est découvert qu’après la réalisation de l’anesthésique. Certaines personnes atteintes d'hyperthermie maligne peuvent développer une température extrêmement élevée après l'administration d'un anesthésique, ce qui nécessite l'application immédiate de substances rafraîchissantes pour réduire la fièvre et prévenir les lésions cérébrales. Les signes supplémentaires de MH comprennent la rigidité des muscles et la décoloration de l'urine résultant d'une altération de la fonction rénale.

Beaucoup de ceux qui développent cette maladie grave ont des antécédents familiaux de maladie ou de décès induit par anesthésie. Ceux chez qui on diagnostique le MHS ont généralement au moins un parent porteur de la maladie. Les personnes atteintes de MH possèdent une mutation cellulaire génétique qui déclenche la libération non restreinte de calcium et de potassium lorsqu’elles sont exposées à certains médicaments anesthésiques ou, dans certains cas, à un stress physiologique induit par des températures extrêmes ou une contrainte physique extrême.

La libération rapide de calcium par les muscles pendant un épisode de MH provoque essentiellement des convulsions musculaires et un raidissement tout en réduisant l'énergie nécessaire au bon fonctionnement musculaire. La perte d’énergie cellulaire déclenche l’apparition de la carie musculaire et la libération non régulée de potassium dans le sang. L'introduction du potassium est encore aggravée par la perte de pigmentation de la myoglobine libérée par les tissus musculaires en décomposition. La combinaison des deux affecte négativement les fonctions cardiovasculaire et rénale.

Si un individu est suspecté d'avoir la mutation génétique responsable de l'hyperthermie maligne ou s'il a des antécédents familiaux, il peut subir un test génétique pour vérifier la présence du gène du récepteur de la ryanodine 1 (RYR1) responsable de la présentation de MH. . Bien que la maladie soit le plus souvent diagnostiquée après l'administration d'un médicament anesthésique, des tests peuvent être administrés pour évaluer l'état de la personne après son épisode de MH. Une myoglobine dans les urines peut être réalisée pour évaluer l'état des muscles et vérifier si elle se détériore, comme l'indique la présence de myoglobine dans les urines. De plus, un panel métabolique peut être réalisé pour évaluer la fonction hépatique et rénale de l'individu.

Le traitement de l'HM dépend entièrement de la présentation et de la gravité des symptômes. La plupart des individus présentent une température extrêmement élevée qui nécessite des mesures immédiates pour la réduire afin de prévenir des dommages permanents aux organes. Dans de tels cas, une serviette ou une couverture fraîche peut être placée sur l'individu pour aider à réduire la température de son corps. Des médicaments myorelaxants et inhibiteurs nerveux, tels que le dantrolène et les bêta-bloquants, peuvent être administrés pour soulager les spasmes musculaires et réguler le rythme cardiaque de l'individu. Des liquides supplémentaires peuvent être administrés par voie intraveineuse pour prévenir la déshydratation et favoriser le bon fonctionnement des organes.

Les épisodes d'hyperthermie maligne peuvent être évités en prenant conscience des antécédents médicaux de la famille. Les personnes dont la famille a été diagnostiquée avec le MHS ou décédées des suites de complications associées à ce trouble doivent en informer leur médecin. Certains médicaments anesthésiques qui peuvent être administrés en présence d’une hyperthermie maligne sont parfaitement sûrs et ne déclencheront pas d’épisode de MH, tels que le vécuronium, l’oxyde nitreux et le propofol.

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