Qu'est-ce qu'un néphroblastome?

Le néphroblastome est un type de cancer qui se développe dans les reins. Ce cancer, appelé également tumeur de Wilms, est le type de cancer du rein le plus répandu chez les enfants. Dans les années 1950 et 1960, le pronostic était très sombre pour la plupart des enfants atteints de néphroblastome, mais le traitement du cancer a considérablement progressé au cours des décennies écoulées. Le taux de réussite du traitement de la tumeur de Wilms est maintenant d’environ 90%, en grande partie grâce à la pratique consistant à combiner la chirurgie avec la radiothérapie ou la chimiothérapie.

Les néphroblastomes ont un taux d’incidence mondial de 0,8 cas pour 100 000 habitants. La plupart des enfants atteints de ce cancer sont diagnostiqués entre trois et quatre ans. Les enfants ont généralement des tumeurs dans un rein seulement; dans environ 6% des cas, les tumeurs se développent dans les deux reins. Généralement, le cancer se développe spontanément. Cependant, il peut parfois résulter d'un syndrome tel que l'aniridie congénitale, dans lequel le risque de tumeur de Wilms est lié à des troubles oculaires tels que la cataracte et le glaucome. La susceptibilité à ce type de cancer peut également être héréditaire, même si une susceptibilité accrue ne garantit pas qu'un individu donné développera le cancer.

De nombreux types de cancer sont causés par des mutations dans les gènes suppresseurs de tumeurs. Ce sont des gènes qui, lorsqu'ils fonctionnent correctement, réduisent le risque de cellules cancéreuses. De nombreux gènes différents, avec un large éventail de fonctions, peuvent agir en tant que gènes suppresseurs de tumeurs. Le gène lié au néphroblastome est actif pendant le développement du rein fœtal, mais il est relativement inactif après la naissance. Une mutation de ce gène favorise les modifications cellulaires pouvant entraîner le développement d'une tumeur de Wilms.

Les symptômes communs du néphroblastome sont les douleurs abdominales et la présence d'une grosseur dans l'abdomen. De nombreux enfants ont également de la fièvre, une anémie ou du sang dans les urines. Les complications possibles incluent les métastases, qui surviennent généralement dans un poumon. En outre, une tumeur de Wilms risque de se rompre, ce qui peut entraîner une hémorragie rénale et la dispersion des cellules cancéreuses dans l'abdomen.

Les enfants chez qui on a diagnostiqué une tumeur de Wilms subissent généralement une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur ou, si nécessaire, un rein entier. Cette opération est suivie d'une chimiothérapie pour s'assurer que toutes les cellules cancéreuses sont tuées. Dans de rares cas, la radiothérapie peut être utilisée comme traitement de suivi. Cependant, en règle générale, le protocole établi pour traiter ce cancer est la chirurgie et la chimiothérapie avec un ensemble spécifique de médicaments. Les agents de chimiothérapie les plus souvent utilisés pour traiter le cancer sont la doxorubicine, la vincristine et la Dactinomycine®.

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