एमलोजेनेसिस इम्परफेक्टा क्या है?

एमेलोजेनेसिस अपूर्णता एक आनुवांशिक विकार है जो दांतों के सामान्य गठन को प्रभावित करता है। स्थिति कई अलग-अलग तरीकों में से एक में प्रकट हो सकती है, लेकिन अधिकांश प्रकार के एमलोजेनेसिस अपूर्णता एक ही मूल विशेषताओं को साझा करते हैं। तामचीनी की बाहरी परत जो आम तौर पर दांतों की रक्षा करती है, वह विकार वाले लोगों में पतली, फीकी पड़ जाती है और खुरदरी होती है। व्यक्तियों के दांत अक्सर बहुत ही नाजुक, भूरे या पीले रंग के होते हैं, और टूटने या गुहाओं के रूप में भी अत्यधिक प्रवण होते हैं। कृत्रिम टोपियां और तामचीनी संबंध उपचार लोगों के लिए अपेक्षाकृत हल्के रूपों के लिए सहायक होते हैं, हालांकि कुछ रोगियों को अपने दांतों को पूरी तरह से हटा दिया जाना चाहिए और प्रत्यारोपण के साथ बदल दिया जाना चाहिए।

आनुवंशिक शोध ने कई जीनों को उजागर किया है जो स्वस्थ दांत विकास में योगदान करते हैं। एमिलोजेनेसिस अपूर्णता के मामले में, शामिल एक या अधिक जीन निष्क्रिय या उत्परिवर्तित होते हैं। क्षतिग्रस्त जीन कठिन तामचीनी बनाने और बनाए रखने के लिए आवश्यक प्रोटीन का उत्पादन करने में असमर्थ हैं। बीमारी के अधिकांश उप-प्रकार वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न का पालन करते हैं, जिसका अर्थ है कि कोई व्यक्ति लक्षणों को विकसित कर सकता है यदि उसके माता-पिता में से कोई एक असामान्य जीन वहन करता है।

अमीलोजेनेसिस अपूर्णता आमतौर पर बचपन या प्रारंभिक बचपन में ध्यान देने योग्य होती है और एक बार वयस्क होने के बाद पीड़ितों को प्रभावित करती रहती है। तामचीनी आमतौर पर बहुत पतली या चितकबरी होती है, और दांत खुद आमतौर पर छोटे और खराब होते हैं। कुछ स्थानों पर या दांतों के सभी हिस्सों में मलिनकिरण हो सकता है। रोगी अक्सर गर्म और ठंडे तरल पदार्थों के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होते हैं, और वे अक्सर मुंह में दर्द गुहाओं और बैक्टीरिया के दांत संक्रमण से संबंधित अनुभव कर सकते हैं।

एक दंत चिकित्सक पूरी तरह से शारीरिक परीक्षा करके और रोगी के चिकित्सा और परिवार के इतिहास के बारे में पूछकर एमिलोजेनेसिस अपूर्णता का निदान कर सकता है। दांतों की भीतरी परतों को नुकसान की मात्रा का आकलन करने के लिए परीक्षा के दौरान एक्स-रे और अन्य इमेजिंग स्कैन किए जा सकते हैं। आनुवंशिक रक्त परीक्षण को यह पुष्टि करने के लिए भी आदेश दिया जा सकता है कि लक्षण खराब स्वच्छता या अन्य पर्यावरणीय कारकों के बजाय विरासत में मिली स्थिति का परिणाम हैं।

एमिलोजेनेसिस अपूर्णता के लिए उपचार रोगी के लक्षणों के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करता है। कई मामलों में, सिंथेटिक तामचीनी के साथ कोटिंग प्रभावित दांतों को बहाल करने वाली प्रक्रियाएं उनकी उपस्थिति और ताकत में सुधार करने के लिए पर्याप्त हैं। जो लोग गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त दांत, कई गुहाओं और उच्च संवेदनशीलता और दर्द से गुजरते हैं, उन्हें प्रतिस्थापन सर्जरी से गुजरना पड़ सकता है। दांत निकाले जाते हैं और उन्हें हटाने योग्य डेन्चर या स्थायी कृत्रिम प्रत्यारोपण के साथ बदल दिया जाता है। सर्जरी के बाद, अधिकांश रोगी भविष्य में बड़ी दंत समस्याओं का सामना किए बिना पूरी तरह से ठीक होने में सक्षम होते हैं।

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