घातक अतिताप क्या है?

घातक अतिताप (एमएच), जिसे घातक हाइपरथर्मिया सिंड्रोम (एमएचएस) के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति है जो सामान्य संवेदनाहारी के प्रशासन के बाद प्रस्तुत करता है। इस संभावित घातक स्थिति के लिए उपचार जटिलताओं को रोकने के लिए एपिसोडिक लक्षणों के तत्काल उन्मूलन पर केंद्रित है जिसमें अंग क्षति और बिगड़ा मस्तिष्क समारोह शामिल हो सकते हैं। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो घातक अतिताप के परिणामस्वरूप अंग विफलता और समय से पहले मौत हो सकती है।

असाध्य अतिताप वाले व्यक्तियों को कुछ सामान्य संवेदनाहारी दवाओं, जैसे कि डेसफ्लुरेन, मेथॉक्सीफ्लुरेन और सेवोफ्लुरेन के प्रशासन पर प्रतिकूल शारीरिक प्रतिक्रिया का अनुभव होता है। आम तौर पर एक इनहेलेंट के रूप में प्रशासित, इस तरह के एनेस्थेटिक्स दवाओं के व्यक्ति के सिस्टम में प्रवेश करने के बाद एक ऊंचा या अनियमित दिल की धड़कन को प्रेरित कर सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, जब तक संवेदनाहारी नहीं दी जाती है तब तक प्रतिकूल प्रतिक्रिया की खोज नहीं की जाती है। घातक अतिताप के साथ कुछ व्यक्तियों में संवेदनाहारी प्रशासन के बाद एक अत्यधिक उच्च तापमान विकसित हो सकता है जिसके लिए उनके बुखार को कम करने और मस्तिष्क क्षति को रोकने के लिए शीतलन सामग्री के तत्काल आवेदन की आवश्यकता होती है। एमएच के अतिरिक्त संकेतों में मांसपेशियों की कठोरता और बिगड़ा हुआ गुर्दा समारोह के परिणामस्वरूप मूत्र मलिनकिरण शामिल हैं।

इस गंभीर स्थिति को विकसित करने वाले कई लोगों में विकार या संवेदनाहारी-मृत्यु का पारिवारिक इतिहास होता है। जिन लोगों को एमएचएस का निदान किया जाता है, उनमें आमतौर पर कम से कम एक माता-पिता होते हैं जो बीमारी के लिए वाहक होते हैं। एमएच के साथ व्यक्तियों में एक आनुवंशिक कोशिका उत्परिवर्तन होता है जो कैल्शियम और पोटेशियम के अनर्गल रिलीज को ट्रिगर करता है जब वह कुछ संवेदनाहारी दवाओं के संपर्क में होता है या, कुछ मामलों में, अत्यधिक तापमान या चरम शारीरिक तनाव से प्रेरित शारीरिक तनाव।

एक एमएच एपिसोड के दौरान मांसपेशियों से कैल्शियम का तेजी से रिलीज अनिवार्य रूप से मांसपेशियों की कार्यक्षमता के लिए आवश्यक ऊर्जा को कम करते हुए मांसपेशियों की जब्ती और कठोरता का कारण बनता है। खो सेलुलर ऊर्जा मांसपेशियों की क्षय और रक्त में पोटेशियम के अनियमित रिलीज को ट्रिगर करती है। क्षयकारी मांसपेशी ऊतकों द्वारा जारी मायोग्लोबिन रंजकता के नुकसान से पोटेशियम की शुरूआत को और अधिक जटिल किया जाता है। दो के संयोजन हृदय और गुर्दे समारोह को प्रतिकूल रूप से प्रभावित करते हैं।

यदि किसी व्यक्ति को घातक हाइपरथर्मिया के लिए आनुवंशिक उत्परिवर्तन के लिए जिम्मेदार होने का संदेह है या उसे परिवार के इतिहास के बारे में पता है, तो वह एमवाय की प्रस्तुति के लिए जिम्मेदार राइनोडाइन रिसेप्टर 1 (आरवाईआर 1) जीन की उपस्थिति को सत्यापित करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण से गुजर सकता है। । हालांकि इस स्थिति का निदान अक्सर एक संवेदनाहारी दवा के प्रशासन के बाद किया जाता है, ऐसे परीक्षण होते हैं जो उसके एमएच प्रकरण के बाद व्यक्ति की स्थिति का मूल्यांकन करने के लिए प्रशासित किए जा सकते हैं। पेशाब में मायोग्लोबिन का प्रदर्शन किया जा सकता है ताकि मांसपेशियों की स्थिति का मूल्यांकन किया जा सके और मूत्र में मायोग्लोबिन की उपस्थिति से संकेत दिया जा सके। इसके अतिरिक्त, व्यक्ति के जिगर और गुर्दे के कार्य का मूल्यांकन करने के लिए एक चयापचय पैनल का आयोजन किया जा सकता है।

एमएच के लिए उपचार पूरी तरह से लक्षण प्रस्तुति और गंभीरता पर निर्भर है। अधिकांश व्यक्ति अत्यधिक उच्च तापमान के साथ उपस्थित होते हैं जो स्थायी अंग क्षति को रोकने के लिए इसे कम करने के लिए तत्काल उपायों की आवश्यकता होती है। ऐसे मामलों में, उसके शरीर के तापमान को कम करने में मदद करने के लिए एक ठंडा तौलिया या कंबल व्यक्ति के ऊपर रखा जा सकता है। मांसपेशियों को आराम देने वाली और तंत्रिका अवरोधक दवाएं, जैसे डैंट्रोलीन और बीटा-ब्लॉकर्स, मांसपेशियों की ऐंठन को कम करने और व्यक्ति के हृदय ताल को विनियमित करने के लिए प्रशासित हो सकती हैं। अतिरिक्त तरल पदार्थ निर्जलीकरण को रोकने और उचित अंग समारोह का समर्थन करने के लिए अंतःशिरा प्रशासित किया जा सकता है।

घातक हाइपरथर्मिया एपिसोड को किसी के परिवार के चिकित्सा इतिहास के बारे में जागरूकता के माध्यम से रोका जा सकता है। उन लोगों के साथ जिन्हें एमएचएस का पता चला है या इस विकार से जुड़ी जटिलताओं के कारण उनकी मृत्यु हो गई है, उन्हें अपने डॉक्टर को सूचित करना चाहिए। एनेस्थेटिक ड्रग्स हैं जिन्हें घातक हाइपरथर्मिया की उपस्थिति में प्रशासित किया जा सकता है जो पूरी तरह से सुरक्षित हैं और एक एमएच एपिसोड को ट्रिगर नहीं करेंगे, जैसे कि वक्यूरोनियम, नाइट्रस ऑक्साइड, और प्रोपोफोल।

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