नेफ्रोबलास्टोमा क्या है?

नेफ्रोबलास्टोमा एक प्रकार का कैंसर है जो गुर्दे में विकसित होता है। इस कैंसर को विल्म्स ट्यूमर भी कहा जाता है, और यह बच्चों में विकसित होने वाले गुर्दे के कैंसर का सबसे आम प्रकार है। 1950 और 1960 के दशक में, नेफ्रोबलास्टोमा वाले अधिकांश बच्चों में एक बहुत खराब रोग का निदान किया गया था, लेकिन कैंसर के लिए उपचार में हस्तक्षेप करने वाले दशकों में काफी उन्नत हुआ है। विल्म्स ट्यूमर के उपचार की सफलता की दर अब लगभग 90% है, मोटे तौर पर रेडियोथेरेपी या कीमोथेरेपी के साथ सर्जरी के संयोजन के कारण।

नेफ्रोबलास्टोमा में प्रति 100,000 लोगों पर 0.8 मामलों की वैश्विक घटना है। इस कैंसर से पीड़ित ज्यादातर बच्चों की उम्र तीन से चार साल के बीच होती है। बच्चों को आमतौर पर केवल एक गुर्दे में ट्यूमर होता है; लगभग 6% मामलों में दोनों किडनी में ट्यूमर बढ़ता है। आमतौर पर कैंसर का विकास सहज है; हालांकि, कभी-कभी यह जन्मजात एनारिडिया जैसे सिंड्रोम के हिस्से के रूप में उत्पन्न हो सकता है, जिसमें विल्म्स ट्यूमर का खतरा नेत्र विकारों जैसे मोतियाबिंद और ग्लूकोमा से जुड़ा होता है। इस प्रकार के कैंसर के लिए संवेदनशीलता आनुवंशिक रूप से विरासत में मिली हो सकती है, हालांकि बढ़ी हुई संवेदनशीलता यह गारंटी नहीं देती है कि किसी व्यक्ति को कैंसर विकसित होगा।

कई प्रकार के कैंसर ट्यूमर दमन जीन में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। ये वे जीन हैं, जो सही ढंग से काम करते हैं, तो कैंसर को मोड़ने वाली कोशिकाओं के जोखिम को कम करते हैं। कई अलग-अलग जीन, कार्यों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ, ट्यूमर शमन जीन के रूप में कार्य कर सकते हैं। नेफ्रोबलास्टोमा से जुड़ा जीन भ्रूण के गुर्दे के विकास के दौरान सक्रिय है, लेकिन जन्म के बाद अपेक्षाकृत निष्क्रिय है। इस जीन में एक उत्परिवर्तन सेलुलर परिवर्तनों को बढ़ावा देता है जो विल्म्स ट्यूमर के विकास का कारण बन सकता है।

नेफ्रोबलास्टोमा के सामान्य लक्षण पेट में दर्द, और पेट में एक गांठ की उपस्थिति है। कई बच्चों को बुखार, एनीमिया या मूत्र में रक्त भी आता है। संभावित जटिलताओं में मेटास्टेसिस शामिल हैं, जो आमतौर पर एक फेफड़े में होता है। इसके अलावा, एक विल्म्स ट्यूमर के फटने का खतरा होता है, जिससे पूरे पेट में गुर्दे की रक्तस्राव और कैंसर कोशिकाओं का फैलाव हो सकता है।

विल्म्स ट्यूमर के निदान वाले बच्चों को आमतौर पर ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी से गुजरना पड़ता है, या, यदि आवश्यक हो, तो एक पूरी किडनी। यह सर्जरी कीमोथेरेपी द्वारा की जाती है ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि सभी कैंसर कोशिकाओं को मार दिया गया है। दुर्लभ मामलों में, इसके बजाय उपचार के रूप में विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है। आम तौर पर, हालांकि, इस कैंसर के इलाज के लिए स्थापित प्रोटोकॉल दवाओं के एक विशिष्ट सेट के साथ सर्जरी और कीमोथेरेपी है। कैंसर का इलाज करने के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली कीमोथेरेपी एजेंटों में डॉक्सोरूबिसिन, विन्क्रिस्टिन और डैक्टिनोमाइसिन® हैं।

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