वृक्क अमाइलॉइडोसिस क्या है?

अमाइलॉइडिसिस रोग आम में कुछ विशेषताओं के साथ रोगों का एक समूह है। इन रोगों की मुख्य विशेषता असामान्य रूप से आकार के प्रोटीन की उपस्थिति है। गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस में, विकृत प्रोटीन गुर्दे में जमा हो जाते हैं, जिससे प्रगतिशील गुर्दे की बीमारी और गुर्दे की विफलता होती है। 20 से अधिक ज्ञात प्रोटीन हैं जो एमाइलॉयडोसिस का कारण बन सकते हैं। इनमें से अधिकांश रोग के दुर्लभ वंशानुगत रूपों से जुड़े हैं।

प्रोटीन संरचना प्रोटीन फ़ंक्शन का एक अनिवार्य पहलू है, इस हद तक कि असामान्य रूप से संरचित प्रोटीन सामान्य फैशन में कार्य नहीं करेगा। सभी प्रोटीनों में एक त्रि-आयामी संरचना होती है जो प्रोटीन श्रृंखला में विभिन्न अमीनो एसिड के बीच रासायनिक बातचीत द्वारा निर्धारित होती है। आनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण एमाइलॉयडोसिस रोग विकसित होते हैं, लिम्फोमा, पुरानी सूजन या एक पर्यावरणीय कारक जैसी बीमारी जो एक या अधिक प्रोटीन को गलत तरीके से मोड़ती है। इन उत्परिवर्तित या मिसोल्डेड प्रोटीन इसलिए सामान्य रूप से कार्य नहीं कर सकते हैं। इसके अलावा, जैसा कि ये असामान्य रूप से संरचित प्रोटीन का निर्माण करते हैं, वे कोशिकाओं के बीच रिक्त स्थान में जमा होते हैं, एक मैट्रिक्स बनाते हैं जो स्वस्थ अंगों और ऊतकों के कार्य को उत्तरोत्तर बाधित करता है।

रेनल अमाइलॉइडोसिस आमतौर पर अकेले नहीं होता है, लेकिन प्रणालीगत एमिलॉयडोसिस वाले लोगों में एक आम प्रभाव है। रोग के प्रणालीगत रूप से पूरे शरीर में अंगों और ऊतकों में असामान्य प्रोटीन का चित्रण होता है। जब गुर्दे प्रभावित हो जाते हैं, तो अंतिम परिणाम गुर्दे की विफलता है, जिसे केवल गुर्दा प्रत्यारोपण के साथ इलाज किया जा सकता है। गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस अक्सर एक विरासत में मिले सिंड्रोम के हिस्से के रूप में विकसित होती है। फैमिलियल रीनल अमाइलॉइडोसिस को कभी-कभी ओस्टर्टैग प्रकार के एमाइलॉयडोसिस के रूप में जाना जाता है, जिसका नाम बर्थोल्ड ओस्टर्टैग के नाम पर रखा गया है, जो डॉक्टर ने पहली बार 1932 में इस बीमारी की विशेषता बताई थी।

वंशानुगत वृक्कीय अमाइलॉइडोसिस के सभी रूप एक ही प्रोटीन में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस का सबसे सामान्य प्रकार ट्रान्सथायरेटिन (टीटीआर) एमाइलॉयडोसिस कहा जाता है, और यह प्रोटीन में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है जैसे कि लाइसोजाइम, फाइब्रिनोजेन या एपोलिपोप्रोटीन। गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस के लक्षण असामान्य प्रोटीन जमा के रूप में विकसित होते हैं और गुर्दे के कार्य को बाधित करने लगते हैं। सबसे प्रचलित लक्षणों में से एक मूत्र में थोड़ा बढ़े हुए गुर्दे और बहुत बड़ी मात्रा में प्रोटीन की उपस्थिति है। यह प्रोटीन मौजूद है क्योंकि प्रभावित गुर्दे अपशिष्ट जल से प्रोटीन को फ़िल्टर करने में असमर्थ हैं।

रेनल अमाइलॉइडोसिस आमतौर पर एक प्रणालीगत बीमारी है, इसलिए ये लक्षण अन्य अंगों के असामान्य कार्य से संबंधित लक्षणों के साथ होते हैं। इनमें लिवर की बीमारी और इज़ाफ़ा, दिल की विफलता, तंत्रिका रोग, थायरॉयड वृद्धि और जठरांत्र संबंधी मार्ग की समस्याएं शामिल हो सकती हैं। प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस अक्सर कई अंग शामिल होने के कारण एक घातक बीमारी है, लेकिन रोग की प्रगति और उपलब्ध उपचार प्रोटीन असामान्यता के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, जब यकृत में असामान्य प्रोटीन का उत्पादन होता है, तो रोग की प्रगति कभी-कभी एक सफल यकृत प्रत्यारोपण के साथ रुक सकती है।

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