Che cos'è il nefroblastoma?

Il nefroblastoma è un tipo di tumore che si sviluppa nei reni. Questo tumore è anche chiamato tumore di Wilms ed è il tipo più comune di carcinoma renale da sviluppare nei bambini. Negli anni '50 e '60, la maggior parte dei bambini con nefroblastoma aveva una prognosi molto sfavorevole, ma il trattamento per il cancro è progredito significativamente nei decenni successivi. Il tasso di successo per il trattamento del tumore di Wilms è ora di circa il 90%, in gran parte dovuto alla pratica di combinare la chirurgia con la radioterapia o la chemioterapia.

Il nefroblastoma ha un tasso di incidenza globale di 0,8 casi per 100.000 persone. La maggior parte dei bambini con questo tumore viene diagnosticata tra i tre e i quattro anni. I bambini hanno comunemente tumori in un solo rene; in circa il 6% dei casi i tumori crescono in entrambi i reni. Tipicamente lo sviluppo del cancro è spontaneo; tuttavia, a volte può insorgere come parte di una sindrome come l'aniridia congenita, in cui il rischio di tumore di Wilms è collegato a disturbi agli occhi come la cataratta e il glaucoma. La suscettibilità a questo tipo di tumore può anche essere ereditata geneticamente, sebbene una maggiore suscettibilità non garantisca che un determinato individuo svilupperà il cancro.

Molti tipi di cancro sono causati da mutazioni nei geni soppressori del tumore. Questi sono geni che, se funzionano correttamente, riducono il rischio di cellule cancerose. Molti geni diversi, con una vasta gamma di funzioni, possono agire come geni soppressori del tumore. Il gene che è collegato al nefroblastoma è attivo durante lo sviluppo del rene fetale, ma è relativamente inattivo dopo la nascita. Una mutazione in questo gene promuove i cambiamenti cellulari che possono causare lo sviluppo di un tumore di Wilms.

I sintomi comuni del nefroblastoma sono il dolore addominale e la presenza di un nodulo nell'addome. Molti bambini hanno anche febbre, anemia o sangue nelle urine. Le possibili complicanze includono metastasi, che si verifica comunemente in un polmone. Inoltre, un tumore di Wilms è a rischio di rottura, il che può portare all'emorragia renale e alla dispersione delle cellule tumorali nell'addome.

I bambini con diagnosi di tumori di Wilms di solito vengono sottoposti a un intervento chirurgico per rimuovere il tumore o, se necessario, un intero rene. Questo intervento è seguito dalla chemioterapia per garantire che tutte le cellule tumorali vengano uccise. In rari casi, la radioterapia può essere utilizzata come trattamento di follow-up. Generalmente, tuttavia, il protocollo stabilito per il trattamento di questo tumore è la chirurgia e la chemioterapia con una serie specifica di farmaci. Gli agenti chemioterapici più spesso usati per curare il cancro sono la doxorubicina, la vincristina e la Dactinomycin®.

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