악성 고열이란?

악성 고열 증후군 (MHS)으로도 알려진 악성 고열 (MH)은 전신 마취제 투여 후 나타나는 드문 유전자 상태입니다. 이 잠재적으로 치명적인 상태에 대한 치료는 기관 손상 및 손상된 뇌 기능을 포함 할 수있는 합병증을 예방하기 위해 일시적 증상의 즉각적인 완화에 중점을 둡니다. 치료하지 않으면 악성 고열이 기관 부전 및 조기 사망을 초래할 수 있습니다.

악성 고열이있는 개인은 데스 플루 란, 메 톡시 플루 란 및 세보 플루 란과 같은 특정 마취제 투여에 대해 생리적으로 불리한 반응을 경험합니다. 일반적으로 흡입제로 투여되는 경우, 이러한 마취제는 약물이 개인의 시스템에 들어가면 상승하거나 불규칙적 인 심장 박동을 유발할 수 있습니다. 대부분의 경우 마취제가 제공 될 때까지 부작용이 발견되지 않습니다. 악성 고열이있는 일부 개인은 마취제 투여 후 극도로 높은 온도로 발전하여 열을 내리고 뇌 손상을 예방하기 위해 냉각 물질을 즉시 적용해야합니다. MH의 추가 징후에는 근육의 강성 및 신장 기능 장애로 인한 소변 변색이 포함됩니다.

이 심각한 상태로 발전하는 많은 사람들은 장애 또는 마취로 인한 사망의 가족력이 있습니다. MHS 진단을받은 사람들은 일반적으로 질병의 보인자인 적어도 한 명의 부모가 있습니다. MH를 가진 개인은 특정 마취제 나 경우에 따라 극한의 온도 또는 극한의 물리적 변형에 의해 유발되는 생리적 스트레스에 노출 될 때 칼슘과 칼륨의 무제한 방출을 유발하는 유전자 세포 돌연변이를 가지고 있습니다.

MH 에피소드 동안 근육에서 칼슘의 빠른 방출은 본질적으로 근육 발작과 경직을 유발하는 동시에 적절한 근육 기능에 필요한 에너지를 고갈시킵니다. 손실 된 세포 에너지는 근육 붕괴의 시작 및 혈류로의 조절되지 않은 칼륨 방출을 유발합니다. 칼륨의 도입은 부패하는 근육 조직에 의해 방출되는 미오글로빈 색소의 손실에 의해 더욱 복잡해진다. 이 둘의 조합은 심혈관 및 신장 기능에 악영향을 미친다.

개인이 악성 고열을 담당하는 유전자 돌연변이가 있거나 가족 병력을 알고있는 것으로 의심되는 경우 MH의 제시를 담당하는 RYO1 수용체 유전자 (RYR1) 유전자의 존재를 확인하기 위해 유전자 검사를받을 수 있습니다. . 마취제를 투여 한 후 상태가 가장 자주 진단되지만 MH 에피소드 후 개인의 상태를 평가하기 위해 시행 할 수있는 검사가 있습니다. 소변의 미오글로빈은 근육의 상태를 평가하고 소변에서 미오글로빈의 존재에 의해 지시 된 바와 같이 열화를 점검하기 위해 수행 될 수있다. 또한, 개인의 간 및 신장 기능을 평가하기 위해 대사 패널을 수행 할 수 있습니다.

MH의 치료는 전적으로 증상 표현과 중증도에 달려 있습니다. 대부분의 개인은 온도가 매우 높기 때문에 영구적 장기 손상을 방지하기 위해 즉각적인 조치가 필요합니다. 그러한 경우, 체온을 낮추는 데 도움이되도록 시원한 수건이나 담요를 개인 위에 놓을 수 있습니다. 단 트롤 렌 및 베타-차단제와 같은 근육 이완제 및 신경 차단제를 투여하여 근육 경련을 완화시키고 개인의 심장 리듬을 조절할 수있다. 탈수를 예방하고 적절한 기관 기능을 지원하기 위해 추가 체액을 정맥 주사 할 수 있습니다.

가족의 병력에 대한 인식을 통해 악성 고열증이 예방 될 수 있습니다. MHS 진단을 받았거나이 장애와 관련된 합병증으로 사망 한 친척이있는 사람은 담당 의사에게 알려야합니다. 완전히 안전하고 vecuronium, 아산화 질소 및 propofol과 같은 MH 에피소드를 유발하지 않는 악성 고열의 존재하에 투여 될 수있는 마취제가 있습니다.

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