O que é hipertermia maligna?

A hipertermia maligna (MH), também conhecida como síndrome da hipertermia maligna (MHS), é uma condição genética rara que se apresenta após a administração de um anestésico geral. O tratamento para essa condição potencialmente fatal é centrado no alívio imediato dos sintomas episódicos para evitar complicações que podem incluir danos nos órgãos e função cerebral prejudicada. Se não tratada, a hipertermia maligna pode resultar em falência de órgãos e morte prematura.

Indivíduos com hipertermia maligna experimentam uma reação fisiológica adversa à administração de certos medicamentos anestésicos gerais, como desflurano, metoxiflurano e sevoflurano. Geralmente administrados como inalante, esses anestésicos podem induzir batimentos cardíacos elevados ou irregulares quando os medicamentos entram no sistema do indivíduo. Na maioria dos casos, a reação adversa não é descoberta até que o anestésico tenha sido administrado. Alguns indivíduos com hipertermia maligna podem desenvolver uma temperatura extremamente alta após a administração anestésica, que requer a aplicação imediata de materiais de resfriamento para diminuir a febre e prevenir danos cerebrais. Sinais adicionais de HM incluem rigidez dos músculos e descoloração da urina resultante de insuficiência renal.

Muitos que desenvolvem essa condição grave têm histórico familiar do distúrbio ou morte induzida por anestésico. Aqueles que são diagnosticados com MHS geralmente têm pelo menos um dos pais que é portador da doença. Indivíduos com HM possuem uma mutação genética genética que desencadeia a liberação desenfreada de cálcio e potássio quando ele é exposto a certas drogas anestésicas ou, em alguns casos, estresse fisiológico induzido por temperaturas extremas ou tensão física extrema.

A liberação rápida de cálcio dos músculos durante um episódio de HM causa essencialmente convulsões e enrijecimentos musculares, esgotando a energia necessária para a função muscular adequada. A energia celular perdida desencadeia o aparecimento de cáries musculares e a liberação não regulamentada de potássio na corrente sanguínea. A introdução do potássio é ainda agravada pela perda de pigmentação da mioglobina liberada pelos tecidos musculares em decomposição. A combinação dos dois afeta adversamente a função cardiovascular e renal.

Se um indivíduo é suspeito de ter a mutação genética responsável por hipertermia maligna ou tem conhecimento de uma história familiar, ele ou ela pode ser submetido a testes genéticos para verificar a presença do gene do receptor de rianodina 1 (RYR1) responsável pela apresentação de MH . Embora a condição seja diagnosticada com mais frequência após a administração de um medicamento anestésico, existem testes que podem ser administrados para avaliar a condição do indivíduo após o episódio de HM. Uma mioglobina na urina pode ser realizada para avaliar a condição dos músculos e verificar se há alguma deterioração, conforme indicado pela presença de mioglobina na urina. Além disso, um painel metabólico pode ser conduzido para avaliar a função hepática e renal do indivíduo.

O tratamento da HM depende inteiramente da apresentação e gravidade dos sintomas. A maioria das pessoas apresenta uma temperatura extremamente alta que requer medidas imediatas para reduzi-la e evitar danos permanentes aos órgãos. Nesses casos, uma toalha ou cobertor frio pode ser colocado sobre o indivíduo para ajudar a diminuir a temperatura do corpo. Medicamentos relaxantes musculares e bloqueadores de nervos, como dantroleno e betabloqueadores, podem ser administrados para aliviar espasmos musculares e regular o ritmo cardíaco do indivíduo. Fluidos adicionais podem ser administrados por via intravenosa para evitar a desidratação e apoiar o funcionamento adequado dos órgãos.

Os episódios malignos de hipertermia podem ser evitados através da conscientização sobre o histórico médico da família. Aqueles com parentes que foram diagnosticados com MHS ou morreram devido a complicações associadas a esse distúrbio devem informar seu médico. Existem medicamentos anestésicos que podem ser administrados na presença de hipertermia maligna que são completamente seguros e não desencadeiam um episódio de HM, como vecurônio, óxido nitroso e propofol.

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