Malign Hipertermi Nedir?

Malign hipertermi sendromu (MHS) olarak da bilinen Malign hipertermi (MH), genel bir anestezi uygulamasının ardından ortaya çıkan nadir bir genetik durumdur. Bu potansiyel ölümcül durumun tedavisi, organ hasarı ve bozulmuş beyin fonksiyonlarını içerebilecek komplikasyonları önlemek için epizodik semptomların derhal hafifletilmesine odaklanır. Eğer tedavi edilmezse malign hipertermi organ yetmezliği ve erken ölümle sonuçlanabilir.

Malign hipertermi hastaları, desfluran, metoksifluran ve sevofluran gibi bazı genel anestezik ilaçların uygulanmasına ters bir fizyolojik reaksiyon yaşarlar. Genel olarak bir solunum cihazı olarak tatbik edildiğinde, bu tür anestezikler, ilaçlar bireyin sistemine girdiğinde yüksek veya düzensiz bir kalp atışı meydana getirebilir. Çoğu durumda, advers reaksiyon anestezi verilene kadar keşfedilmez. Malign hipertermi hastalığına sahip bazı kişiler, anestezi uygulamasının ardından ateşin düşürülmesi ve beyin hasarının önlenmesi için soğutma malzemelerinin hemen uygulanmasını gerektiren çok yüksek bir sıcaklık geliştirebilir. Ek MH belirtileri kasların sertliğini ve bozulmuş böbrek fonksiyonundan kaynaklanan idrar renginin değişmesini içerir.

Bu ciddi durumu geliştirenlerin çoğunda ailede bozukluk veya anestezik kaynaklı ölüm öyküsü bulunur. MHS tanısı alanların genellikle hastalığın taşıyıcısı olan en az bir ebeveyni vardır. MH'li bireyler, belli anestetik ilaçlara maruz kaldığında sınırsız kalsiyum ve potasyum salınımını tetikleyen genetik hücre mutasyonuna veya bazı durumlarda aşırı sıcaklıklar veya aşırı fiziksel zorlanma tarafından indüklenen fizyolojik strese sahiptir.

Bir MH epizodu sırasında kaslardan kalsiyumun hızlı salınması, esas olarak kas nöbetine ve düzgün kas fonksiyonu için gerekli enerjiyi tüketirken sertleşmesine neden olur. Kayıp hücresel enerji, kas çürümesinin başlangıcını ve kan dolaşımına düzensiz potasyum salınımını tetikler. Potasyumun girişi, çürüyen kas dokuları tarafından salınan miyoglobin pigmentasyonunun kaybı ile daha da artmaktadır. İkisinin kombinasyonu, kardiyovasküler ve böbrek fonksiyonlarını olumsuz etkiler.

Bir kişinin malign hipertermi için sorumlu genetik mutasyona sahip olduğundan şüpheleniliyorsa veya aile öyküsünün farkındaysa, MH'nin sunumundan sorumlu olan ryanodin reseptörü 1 (RYR1) geninin varlığını doğrulamak için genetik testlere tabi tutulabilir. . Her ne kadar anestezik bir ilacın uygulanmasından sonra durum en sık teşhis edilse de, bireyin kendi MH bölümünü takip eden durumunu değerlendirmek için uygulanabilecek testler vardır. Kasların durumunu değerlendirmek ve idrarda miyoglobin varlığında belirtildiği gibi herhangi bir bozulma olup olmadığını kontrol etmek için bir idrar miyoglobini yapılabilir. Ek olarak, bireyin karaciğerini ve böbrek fonksiyonunu değerlendirmek için bir metabolik panel yapılabilir.

MH için tedavi tamamen semptomların sunumuna ve ciddiyetine bağlıdır. Çoğu birey, kalıcı organ hasarını önlemek için onu azaltmak için acil önlemler gerektiren çok yüksek bir sıcaklığa sahiptir. Bu gibi durumlarda, vücut ısısını düşürmeye yardımcı olmak için bireyin üzerine soğuk bir havlu veya battaniye konulabilir. Dantrolen ve beta blokerleri gibi kas gevşetici ve sinir engelleyici ilaçlar kas spazmlarını hafifletmek ve bireyin kalp ritmini düzenlemek için uygulanabilir. Susuz kalmayı önlemek ve uygun organ işlevini desteklemek için ilave sıvılar intravenöz olarak uygulanabilir.

Kötü huylu hipertermi atakları, bir ailenin tıbbi geçmişi hakkında farkındalık ile önlenebilir. MHS tanısı almış ya da bu hastalığa bağlı komplikasyonlar nedeniyle ölen akrabaları olan kişiler doktorlarını bilgilendirmelidir. Tamamen güvenli olan ve veküronyum, azot oksit ve propofol gibi bir MH olayını tetiklemeyen malign hipertermi varlığında uygulanabilecek anestezik ilaçlar vardır.

DİĞER DİLLER

Bu makale size yardımcı oldu mu? Geri dönüşünüz için teşekkür ederiz Geri dönüşünüz için teşekkür ederiz

Nasıl yardımcı olabiliriz? Nasıl yardımcı olabiliriz?